หลักการและเหตุผล : โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดที่ทำให้เกิดอาการเขียวพบได้ร้อยละ 18 ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด มักจะมีอาการรุนแรงทำให้เสียชีวิตตั้งแต่วัยทารก รายที่รอดชีวิตอาการเขียวทำให้เกิดภาวะออกซิเจนต่ำในเลือดมีผลต่อพัฒนาการของสมองและระดับสติปัญญาของเด็ก รวมถึงผลการรักษาด้วยการผ่าตัดในเวลาต่อมา

วัตถุประสงค์: เพื่อศึกษาผลของการรักษาด้วยยา และ/หรือการผ่าตัดของผู้ป่วยกลุ่มนี้

รูปแบบการศึกษา: เป็นการศึกษาเชิงพรรณนา

สถานที่ศึกษา: โรงพยาบาลศรีนครินทร์ มหาวิทยาลัยขอนแก่น

ประชากรศึกษา: ผู้ป่วยเด็กอายุตั้งแต่แรกเกิดถึง15ปีที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดที่ทำให้เกิดอาการเขียวที่รับการรักษาในโรงพยาบาลศรีนครินทร์ตั้งแต่ 1 มกราคม2535 ถึง 31 ธันวาคม 2545

จำนวน 1,106 ราย

การรักษา: ยา และ/หรือการผ่าตัด

การวัดผล: อัตราการเสียชีวิตหลังการรักษา

ผลการวิจัย: ผู้ป่วยทั้งหมด 1106 รายเป็นชนิด tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries, double outlet right ventricle, dextrocardia, single atrium และ/หรือ single ventricle, tricuspid atresia, pulmonary atresia, Ebstein’s anomaly of tricuspid valve, truncus arteriosus, total anomalous pulmonary venous return, hypoplastic left heart syndrome  จำนวน 537, 152, 94, 71, 69, 64, 52, 25, 21, 13, 8 รายตามลำดับ ได้รับการผ่าตัดทั้งหมด 656 รายเป็น total correction  377 ราย palliative surgery 279 ราย ผู้ป่วยเสียชีวิตทั้งหมด 123 รายโดยเสียชีวิตหลังการผ่าตัด 77 ราย คิดเป็น surgical mortality ร้อยละ 11.7 ที่เหลือ 46 รายเสียชีวิตจากสาเหตุอื่น เช่น anoxic spells มีการติดเชื้อในกระแสเลือด มีฝีในสมอง

สรุป: โรงพยาบาลศรีนครินทร์สามารถให้บริการโดยการผ่าตัดรักษาโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดที่ทำให้เกิดอาการเขียวในเด็กได้ประมาณร้อยละ 60 ของผู้ป่วย เป็น total correction ร้อยละ 35  palliative surgery ร้อยละ 25  จำนวนผู้ป่วยเสียชีวิตเพราะการผ่าตัดร้อยละ 11.7  ชนิดของโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดคือ tetralogy of Fallot ได้รับการผ่าตัดถึงร้อยละ 84  ผู้ป่วยเสียชีวิตเพราะการผ่าตัดร้อยละ 9.1  ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้แก่ pleural effusion, hemothorax, และ chylothorax  ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดรุนแรง เช่น transposition of the great arteries ได้รับการผ่าตัด arterial switch operation แม้ว่าจำนวนผู้ป่วยที่เสียชีวิตเพราะการผ่าตัดยังสูงถึงร้อยละ 25  โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดบางชนิดไม่สามารถทำ total correction ได้หรือทำได้แต่ผลที่ได้ยังไม่ดี การให้ palliative surgery และประคับประคองอาการ สามารถยืดชีวิตผู้ป่วยออกไปและอยู่ได้อย่างมีความสุขพอควร

Background: The incidence of cyanotic congenital heart diseases is about 18% of all patients with congenital heart defects and the major mortality occurred during infancy. Most infants even with complex congenital heart lesions now survive the neonatal period, prolonged hypoxemia may also adversely impact neurodevelopment and the outcome of later surgery.

Objective: To determine the outcome of medical and surgical treatment in this group of patients.

Design: Descriptive study.

Setting: Srinagarind hospital, Khon Kaen University.

Population and Samples: All patients age younger than 15 years with diagnosis of various cyanotic congenital heart diseases, which were treated between 1January 1992 and 31 December 2002

amounted to 1,106 cases.

Intervention: Medical treatment and/or cardiac surgery.

Measurements: Hospital and surgical mortality.

Results: A total of 1,106 patients with diagnosis of various cyanotic congenital heart diseases were included in this study. Cardiopathy types included: 537 tetralogy of Fallot,152 transposition of the great arteries, 94 double outlet right ventricle, 71 dextrocardia, 69 single atrium and/or single ventricle, 64 tricuspid atresia, 52 pulmonary atresia, 25 Ebstein’s anomaly of tricuspid valve, 21 truncus arteriosus, 13 total anomalous pulmonary venous return, and 8 hypoplastic left heart syndrome.  Total correction and palliative surgery were performed in 377 and 279, respectively. Among 123 patients who died in hospital, 77 died after cardiac surgery. Causes of death of the remaining 46 patients were anoxic spells, sepsis and brain abscesses.

Conclusions: Sixty percent of cyanotic congenital heart patients were repaired surgically. In 35%, the total correction and in 25% the palliative surgeries were performed. Average surgical mortality for all cyanotic congenital heart patients was 11.7%. Tetralogy of Fallot was the most common defects. Eighty four percent of them were underwent cardiac surgery with 9.1% surgical mortality. Complications after surgery were pleural effusion, hemothorax and chylothorax. The majority of cyanotic congenital heart diseases, even the more complex defects such as transposition of the great arteries, were now amenable to correction in Srinagarind hospital, although surgical mortality post arterial switch operation was high (25%). Some of the cyanotic patients were unable to repair,supportive treatment was still the good choice in this group.