หลักการและเหตุผล : Neonatal cholestasis หมายถึงภาวะที่มีการคั่งของบิลิรูบินชนิด conjugated ในเลือดเกิน 2 มก./ดล. หรือ มากกว่าร้อยละ 20 ของบิลิรูบินทั้งหมด อาการทางคลินิกที่พบคือภาวะตัวเหลือง ปัสสาวะสีเข้ม อุจจาระสีซีด สาเหตุที่สำคัญต้องวินิจฉัยให้ถูกต้องคือ โรคท่อน้ำดีตีบตัน (biliary atresia) และภาวะตับอักเสบ (neonatal hepatitis) ซึ่งโรคทั้งสองกลุ่มนี้มีอาการคล้ายคลึงกันแต่การดำเนินโรคแตกต่างกัน โรคท่อน้ำดีตีบตันถ้าไม่ได้รับการผ่าตัดแก้ไขก่อนอายุ 2 เดือน ผู้ป่วยจะเสียชีวิตทุกรายที่อายุเฉลี่ยหนึ่งปีครึ่ง วัตถุประสงค์ : เพื่อศึกษาถึงปัญหาการวินิจฉัยและผลการรักษาผู้ป่วยภาวะ neonatal cholestatis ซึ่งจะได้นำมาใช้ในการปรับปรุงแนวทางการดูแลรักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้ต่อไป รูปแบบการศึกษา : เป็นการศึกษาเชิงบรรยายย้อนหลัง โดยการรวบรวมเวชระเบียนผู้ป่วยเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปี ที่มีภาวะ cholestasis ที่มารับการรักษาในโรงพยาบาลศรีนครินทร์ ตั้งแต่เดือน กรกฎาคม 2540-กรกฎาคม 2543 ผลการศึกษา : ผู้ป่วยที่ทำการศึกษาทั้งหมด 33 คน ชาย 20 คน หญิง 13 คน อายุเฉลี่ยที่มาโรงพยาบาล 82.69 34.39 วัน แนวทาง การตรวจวินิจฉัยประกอบด้วย การตรวจเลือดเพื่อหาการติดเชื้อแต่กำเนิด การตรวจคลื่นความถี่สูงช่องท้อง Disida scan การผ่าตัด exploratory laparotomy และ intraoperative cholangiography (IOC) การตรวจพยาธิวิทยาของตับ มีผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตีบตัน (biliary atresia) จำนวน 13 คน ตับอักเสบ 5 คน และผู้ป่วย cholestasis ที่ไม่มีสาเหตุจำเพาะ 15 คน อายุของเด็กเฉลี่ยในกลุ่ม โรคท่อน้ำดีตีบตัน เท่ากับ 78.07 วัน กลุ่มตับอักเสบเท่ากับ 57.00 วันและ ในกลุ่ม cholestasis ที่ไม่มีสาเหตุจำเพาะเท่ากับ 95.73 วัน การตรวจวินิจฉัยที่ดีที่สุดเพื่อวินิจฉัยโรคท่อน้ำดีตีบตันให้ถูกต้อง คือ การผ่าตัด exploratory laparotomy ลทำ IOC ในกลุ่ม biliary atresia ได้รับการผ่าตัด Kasai เพียง 8 คนเนื่องจากผู้ป่วยมารับการรักษาช้า ในกลุ่มนี้มีเพียง 2 คน เท่านั้นที่ได้ผลดีหายเหลือง โดย 1 คน ต้องทำการผ่าตัดเปลี่ยนตับอาการจึงดีขึ้น อีกสองคนเสียชีวิต เนื่องจากตับวายละที่เหลือเป็นตับแข็งผู้ป่วยในกลุ่มตับอักเสบและกลุ่ม cholestasis ที่ไม่มีสาเหตุจำเพาะมีอาการดีขึ้นหายเหลือง 3 และ 7 คน ตามลำดับ สรุป : การให้การวินิจฉัยแยกโรคภาวะ neonatal cholestasis โดยเฉพาะท่อน้ำดีตีบตัน จำเป็นอย่างยิ่งที่ต้องวินิจฉัยให้ถูกต้องก่อนอายุ 2 เดือน เพื่อประโยชน์ในการรักษาผ่าตัดให้ได้ผลดี ดังนั้นการให้ความรู้แก่พ่อแม่ถึงความผิดปกติถ้าทารกมีอาการตัวเหลืองร่วมกับมีอุจจาระสีซีด หลังจากอายุ 2-3 สัปดาห์ควรได้รับการตรวจสุขภาพเด็กดีครั้งแรกเมื่ออายุ 4 สัปดาห์ เพื่อวินิจฉัยแต่แรกเริ่ม และควรได้รับการตรวจวินิจฉัยตามขั้นตอนเพื่อการหาสาเหตุโดยเฉพาะโรคท่อน้ำดีตีบตันซึ่งการผ่าตัดจะสามารถช่วยชีวิตผู้ป่วยได้ คำสำคัญ : neonatal cholestasis, โรคท่อน้ำดีตีบตัน, neonatal hepatitis. Bachground : Neonatal cholestasis is defined clinically abs the accumulation in the blood conjugated bilirubin higher than 2 mg/dl or a fraction greater than 20 % of an elevated total bilirubin level. The clinical features of any form of cholestasis are similar, including jaundice, dark yellow urine and pale stools. The correct diagnosis of biliary atresia and neonatal hepatitis is important because the clinical course of these two diseases are different. In biliary atresia if Kasai operation would not be performed within 2 months of age, the child will end up with biliary cirrhosis and die at average age of one and a haff year. Objective : To assess the problem of diagnosis and result of treatment in order to improve management guildline for neonatal cholestasis. Study design : Retrospective descriptive study. The medical records of patients with neonatal cholestasis during Jury 1997 to July 2000 were used in this study. Results : There 33 cases of patients, 20 males, 13 females with average age was 82.69 34.39 days. A Conbination of blood test for congenital infection, imaging by ultrasound, DISIDA scan, exploratory laparotomy with intraoperative cholangiography (IOC) and histological study aided in establishing the diagnosis and differentiating biliary atresis from other causes of neonatal cholestasis. There were 13 cases of biliary atresia, 5 cases were neonatal hepatitis and 15 cases were cholestasis with non specific causes. The mean age was 78.07,57.0,97.73 days in group of libiary atresia, neonatal hepatitis, and cholestasis group respectively, The most reliable investigation was exploratory laparotomy and IOC. Kasai operation was done in only 8 cases. Only 2 had good result and liver transplantation was required in one of these. The others had cirrhosis. There were 3 cases in the neonatal hepatitis group and 7 cases in cholestasis group had results. Conclusions : The early definite diagnosis of neonatal cholestasis is the most important especially biliary atresia which the early operative treatment is crucial. There for, the parents are given advise that jaundice with pale stools after age of 2 3 weeks should be regarded as abnormal. The first wellbaby examination should be happens at 4 weeks of age. The appropriate investigations should be performed for detection of biliary atresia which surgical procedure can safe their lives. Key words : neonatal cholestasis, biliary atresia, neonatal hepatitis. . . .
Full text.
