|
หลักการและวัตถุประสงค์ : มะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทพบได้น้อยมาก แต่มีความสัมพันธ์กับ neurofibromatosis type1 อุบัติการณ์มะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทในประชากรทั่วไปคือ ร้อยละ 0.001 และในผู้ป่วย neurofibromatosis type1คือ ร้อยละ 0.16 ผลการรักษาโดยใช้เคมีบำบัดในผู้ป่วยมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทจะไม่ได้ผลดีถ้าผู้ป่วยมี NF 1 ร่วมด้วยพยากรณ์โรคของผู้ป่วยมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทที่พบร่วมกับ NF1 จะแย่กว่าในผู้ป่วยที่ไม่เป็น NF1 (อัตรารอดชีวิต 5 ปีในผู้ป่วย NF1 คือ ร้อยละ 16-23 เมื่อเทียบกับอัตรารอดชีวิต 5 ปีในผู้ป่วยที่ไม่เป็น NF1 คือร้อยละ 47-53)
วิธีการศึกษา : ผู้วิจัยได้รายงานผู้ป่วยหญิงที่มาพบแพทย์ด้วยอาการเหนื่อยเป็นระยะเวลา 2 เดือน ผลเอกซเรย์คอมพิวเตอร์พบก้อนขนาดใหญ่ที่ทรวงอกช่วงบนด้านซ้ายและมีการกัดกร่อนกระดูกซี่โครงซ้ายชิ้นที่4
ผลการศึกษา : ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก ผลการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาเข้าได้กับมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาท ในการรายงานผู้ป่วยรายนี้ชี้ให้เห็นความสำคัญในการติดตามดูแลผู้ป่วย neurofibromatosis type1 อย่างใกล้ชิด เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงในการที่จะเกิดโรคมะเร็งดังกล่าว
สรุป : ผู้ป่วย NF1 ที่มาพบแพทย์และตรวจพบมีก้อนในทรวงอก ควรนึกถึงมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาท เนื่องจากมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทมีความสัมพันธ์กับ NF1 โดยพยากรณ์โรคของผู้ป่วยมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทที่พบร่วมกับ NF1 จะแย่กว่าในผู้ป่วยที่ไม่เป็น NF1 (อัตรารอดชีวิต 5 ปีในผู้ป่วย NF1 คือ ร้อยละ 16-23 เมื่อเทียบกับอัตรารอดชีวิต 5 ปีในผู้ป่วยที่ไม่เป็น NF1คือ ร้อยละ 47-53)
Background and Objective : Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is rare, but it commonly associates with neurofibromatosis type1 (NF1). The incidence of MPNST is 0.001% in general population and 0.16% in patients with NF1. NF1 is one of the most significant prognostic factors indicating poor outcome with chemotherapy against MPNST. The prognosis is worse when MPNST appears in patients with NF1 (five year survival rate 16-23% in comparison to 47-53% in patients without NF1.
Material and Method : A-40-year-old female patient presenting with dyspnea for 2 months was reported in this article. Computed tomography (CT) of chest showed a huge mass occupying the left upper thorax and erosion of posterior left 4th rib.
Result : A thoracotomy and tumor excision was performed and MPNST was finally diagnosed based on immunohistological findings. This case report seriously shows the importance of carefully monitoring patients with NF1 because of the increasing risk of the promoting of malignant neoplasms.
Conclusion : MPNST is usually occured in association with neurofibromatosis type 1. The prognosis is worse when MPNST appears in patients with NF1 (five year survival rate 16-23% in comparison to 47-53% in patients without NF1)
. . .
Full text.
|
