Untitled Document
 
 
 
 
Untitled Document
Home
Current issue
Past issues
Topic collections
Search
e-journal Editor page

Surgical Management of Laryngo-tracheo-esophageal Cleft : the First 2 Cases Experience at Srinagarind Hospital

แนวทางการรักษาทางศัลยศาสตร์ laryngo-tracheo-esophageal cleft : รายงานผู้ป่วย 2 รายในโรงพยาบาลศรีนครินทร์

Monthon Mekanantawat (มณฑล เมฆอนันต์ธวัช) 1, Suchat Areemit (สุชาติ อารีมิตร) 2, Suthee Kraitrakul (สุธี ไกรตระกูล) 3




หลักการและเหตุผล  :  Laryngo-tracheo-esophageal cleft (LTEC) เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบได้น้อยมาก มีสาเหตุจากการเชื่อมต่อของวงกระดูกอ่อน cricoid ทางด้านหลังล้มเหลว ร่วมกับการเจริญของแผ่นกั้นระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารไม่สมบูรณ์ หากมีความผิดปกติมากจะทำให้ผู้ป่วยมีอาการไอ สำลักเมื่อดูดนม และมีภาวะแทรกซ้อนของระบบทางเดินหายใจ เช่น หอบเขียว หรือหยุดหายใจชั่วขณะ และที่สำคัญคือปอดอักเสบจากการสำลักซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิต การระลึกถึงความผิดปกตินี้เมื่อพบผู้ป่วยที่มีอาการน่าสงสัยจะนำไปสู่แนวทางการวินิจฉัยได้รวดเร็ว อันเป็นการป้องกันภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ การรักษาหลักคือการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติ รายงานผู้ป่วย LTEC ทั้ง 2 รายนี้น่าจะช่วยให้บุคลากรทางการแพทย์คุ้นเคยกับลักษณะทางคลินิก และแนวทางการรักษาทางศัลยศาสตร์

 

วัตถุประสงค์ : เพื่อรายงานผู้ป่วยภาวะ LTEC จำนวน 2 ราย ที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลศรีนครินทร์ ด้านอาการทางคลินิก การวินิจฉัย การรักษาเบื้องต้น และการผ่าตัด

 

รูปแบบการศึกษา : การศึกษาเชิงพรรณาในระยะเวลา ตั้งแต่ 1 ธันวาคม 2548 ถึง 31 กรกฎาคม 2549

 

ผลการศึกษา : ผู้ป่วยทั้ง 2 ราย เป็นผู้ป่วย LTEC ที่พบครั้งแรกในโรงพยาบาลศรีนครินทร์ที่มารับการรักษาห่างกัน 5 เดือน มีอาการคล้ายคลึงกัน คือ หายใจลำบาก มีอาการเขียว และปอดอักเสบจากการสำลัก ผู้ป่วยรายแรกเป็นทารกเพศชาย คลอดปกติ APGAR score 8,9,10  น้ำหนักแรกคลอด 1800 กรัม อายุครรภ์ 42 สัปดาห์ มีอาการหอบเขียวหลังคลอด 1 ชั่วโมง พบความผิดปกติขณะใส่ท่อช่วยหายใจ ต้องใส่ท่อ 2 ท่อจึงจะสามารถช่วยหายใจได้ ได้รับการตรวจ direct laryngoscopy และ bronchoscopy พบความผิดปกติระดับ 4 คือ มี cleft จาก arythenoid ถึงแขนงหลอดลม และเกิดภาวะแทรกซ้อนจากปอดอักเสบจากการสำลัก ผู้ป่วยได้รับการช่วยเหลือเบื้องต้นโดยการใส่ท่อ gastrostomy เพื่อป้องกัน gastroesophageal reflux แต่ไม่สามารถควบคุมได้อย่างสมบูรณ์จึงต้องผ่าตัดทำ esophageal ligation และใส่ท่อ jejunostomy สำหรับให้อาหาร เพื่อให้ร่างกายสมบูรณ์มีน้ำหนักประมาณ 3 กิโลกรัมจึงจะผ่าตัดแก้ไข LTEC ระหว่างการรักษามีอาการปอดอักเสบรุนแรงและติดเชื้อในกระแสโลหิต ทำให้เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลวก่อนได้รับการผ่าตัดแก้ไข

ผู้ป่วยรายที่สองเป็นทารกเพศหญิง คลอดปกติ น้ำหนักแรกคลอด 3000 กรัม อายุครรภ์ 39 สัปดาห์ พบความผิดปกติหลังคลอดคือไม่มีรูทวารหนัก และมี ano-vestibular fistula หลังจากนั้นมีอาการหอบเหนื่อยต้องใส่ท่อช่วยหายใจ และสงสัยว่าเป็น LTEC เพราะท่อหลุดบ่อย จึงได้ตรวจด้วย direct laryngoscopy และ bronchoscopy พบความผิดปกติระดับ 3 มี cleft ถึงหลอดลมในทรวงอกระดับ 2.5 เซนติเมตรเหนือ carina ได้รับการผ่าตัดใส่ท่อ gastrostomy และ jejunostomy เช่นเดียวกับผู้ป่วยรายแรก และได้รับการผ่าตัดแก้ไข LTEC เมื่ออายุได้ 33  วัน การผ่าตัดประสบความสำเร็จ สามารถเปลี่ยนท่อช่วยหายใจมาเป็นการหายใจเองผ่านทางท่อ tracheostomy  ปัจจุบันผู้ป่วยสามารถดูดจุกนมได้ แต่กลืนเองได้น้อย ผลการตรวจภาพถ่ายรังสีหลอดอาหาร พบหลอดอาหารมีขนาดแคบเล็กน้อย ไม่พบการรั่ว การรักษาขั้นต่อไปคือการขยายหลอดอาหาร และแก้ไขความผิดปกติบริเวณกล่องเสียงที่เหลืออยู่  ควรประเมินการทำงานของกล่องเสียงเพื่อดูพัฒนาการเป็นระยะๆ  และทำ chest physiotherapy เพื่อช่วยระบายสารคัดหลั่งในทางเดินหายใจ

 

บทสรุป : LTEC เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบทางเดินหายใจและทางเดินอาหารส่วนต้นที่พบได้น้อยมาก ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการดูแลรักษาอย่างใกล้ชิด การให้วินิจฉัยที่เร็วจะช่วยลดอาการแทรกซ้อนจากความผิดปกติ การผ่าตัดเป็นการรักษาที่สำคัญ เพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตรอด การดูแลหลังผ่าตัดที่เหมาะสมจะช่วยให้ผู้ป่วยมีพัฒนาการใกล้เคียงเด็กปกติ

 

คำสำคัญ  : laryngo-tracheo-esophageal cleft, laryngotracheal cleft, posterior laryngeal cleft

 

Background :  Laryngo-tracheo-esophageal cleft (LTEC) is a rare congenital anomaly resulting from failure of the posterior cricoid larmina to fuse and incomplete development of tracheoesophageal septum . In symptomatic cases, early presentation is with feeding problems, choking, chronic coughing, wheezing, cyanotic spells and apnea. Aspiration pneumonia may result and cause of life-threatened morbidity. The awareness of unusual clinical features of LTEC will lead to early investigations and diagnosis, which can prevent further complications. Surgery is the treatment of choice to correct this anomaly. These 2 LTEC cases would make medical personals familiar with clinical presentation and surgical management.

 

Objective : To review and report surgical management in 2 cases of  LTEC at Srinagarind Hospital

 

Study Design : Case report by clinical data collection from medical record of  LTEC patients who admitted during 1 December 2005 and 31 July 2006

 

Results : These 2 LTEC cases recently presented within 5 month-interval at Srinagarind Hospital throughout the last 20 years. Both cases had the same symptoms of dyspnea, cyanosis and aspiration pneumonia. Only one case is still alive after definite surgery. The first LTEC was a 1800-gram-male newborn of 36 year-old mother, G1P0, GA 42 wks. He was normally labored with APGAR score 8,9,10, and developed dyspnea and cyanosis after 1 hour later. His anomaly was detected during intubation and needed 2 endotracheal tubes insertion. Under direct laryngoscopic and bronchoscopic finding, the LTEC classified as type VI (complete cleft from arythenoid throughout carina). He had severe aspiration pneumonia and needed gastrostomy tube for decompression. And he finally got esophageal ligation to completely control regurgitation and jejunostomy tube for enteral feeding. The definite surgery was planed as soon as his weight reached 3 kg. Unfortunately, he got severe pneumonia and septicemia, and terminated with respiratory failure.

The second case was a 3000 gm female newborn of 19 year-old mother,G1P0, GA 39 wks. She was obviously diagnosed anal atresia with ano-vestibular fistula, and later suspected LTEC due to frequent endotracheal tube dislodgement. Direct laryngoscopy and bronchoscopy identified LTEC type III (cleft extent from arythenoids to distal trachea at level of 2.5 cm above carina). She got gastrostomy tube for gastric decompression and jejunostomy tube for early feeding. Finally the surgical separation of trachea and esophagus was performed on the 33rd day of live. She has had excessive secretion and needed tracheostomy tube for secretion clearance. At present, she can suck nibble well but hardly swallow infant formular. The radiological investigations reviewed slightly narrowing of the esophageal lumen without leakage. The further surgical plan is esophageal dilatation and correction the rest laryngeal cleft. The development of laryngeal function should be periodic examined and physiotherapy are considered to improve air way clearance.

 

Conclusions : Even LTEC is a rare aerodigestive anomalies, intensive medical care is needed throughout the admission. Early diagnosis is the important factor to decrease risk of complications. Surgery is the main treatment for survival. Postopertive care is necessary to improve the quality of life.

 

Key words : laryngo-tracheo-esophageal cleft, laryngotracheal cleft, posterior laryngeal cleft

บทนำ

Laryngo-tracheo-esophageal cleft (LTEC)  เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของกล่องเสียงและหลอดลมเชื่อมต่อกับหลอดอาหาร เกิดจากการพัฒนาการของตัวอ่อนในครรภ์ที่ไม่สามารถแบ่งทางเดินหายใจและทางเดินอาหารส่วนต้นออกจากกันอย่างสมบูรณ์ด้วยแผ่น tracheoesophageal septumis1,2 ความผิดปกตินี้พบได้น้อยกว่า 0.1% ในประชากร หรือประมาณ 0.4% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของกล่องเสียง1 รายงานการพบผู้ป่วยครั้งแรกโดย Richter ในปี ค.ศ.1792 และในปี ค.ศ.1955 Patterson รายงานความสำเร็จการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยเป็นรายแรก2,3 ผู้ป่วยLTEC มักมีความผิดปกติชนิดอื่นร่วมด้วย โดยเฉพาะอย่างยิ่ง tracheoesophageal fistula ใน esophageal atresia พบได้ถึง 20-25%1,4 และมักมีปัญหา gastroesophageal reflux ในผู้ป่วยส่วนใหญ่1 อาการทางคลินิกของผู้ป่วยพบได้ตั้งแต่เล็กน้อยถึงรุนแรงมาก เช่น ร้องเสียงแหบ ไอเรื้อรัง ปอดอักเสบเป็นๆหายๆ  สูดสำลัก อาการเขียวขณะดูดนม เป็นต้น ซึ่งอาการเหล่านี้สัมพันธ์กับความรุนแรงของความผิดปกติ โดยแบ่งความผิดปกติเป็น 4 ระดับ5   คือ 1. ผิดปกติระดับกล่องเสียง(ทั้งหมดหรือบางส่วนของ cricoid) 2. ผิดปกติลงมาถึงหลอดลมระดับคอ 3. ผิดปกติลงมาถึงหลอดลมในทรวงอก 4. ผิดปกติถึงแขนงหลอดลม(carina ถึง bronchi) การรักษาที่สำคัญเบื้องต้น คือ การใส่ท่อช่วยหายใจผ่านทางหลอดลม และการใส่ท่อ gastrostomy เพื่อป้องกันการเกิด gastroesophageal reflux จะช่วยลดภาวะแทรกซ้อนต่อปอดก่อนเข้ารับการผ่าตัดแก้ไข LTEC

 

รูปที่ 1 แสดงการแบ่งความผิดปกติของ LTEC เป็น 4 ระดับ (ภาพดัดแปลงจาก Ryan DP, Muehrcke DD, Doody DP,et al. Laryngotracheoesophageal cleft (type 4): Management and repair of lesions beyond the carina. J Pediatr Surg 1991; 26 : 314.)

 

รายงานผู้ป่วย

ผู้ป่วยรายที่ 1 เป็นทารกเพศชาย คลอดปกติ (G1P0 APGAR score 8,9,10)  น้ำหนักแรกคลอด 1800 กรัม อายุครรภ์ 42 สัปดาห์ มารดาอายุ 36 ปี ผู้ป่วยมีอาการหอบหลังคลอด ได้ถูกส่งตัวไปโรงพยาบาลทั่วไป เมื่ออายุได้ 1 ชั่วโมงพบว่าผู้ป่วยมีอาการเขียว ขณะใส่ direct laryngoscope เพื่อใส่ท่อช่วยหายใจ แพทย์เห็นความผิดปกติว่ามีการเชื่อมต่อกันระหว่างกล่องเสียงและหลอดอาหาร และต้องใส่ท่อช่วยหายใจ 2 ท่อจึงสามารถช่วยการหายใจได้ โดยท่อหนึ่งสำหรับต่อกับเครื่องช่วยหายใจ และอีกท่อหนึ่งสำหรับดันท่อแรกไม่ให้เลื่อนหลุด สามารถสอด orogastric tube ผ่านเข้ากระเพาะอาหารได้ ผู้ป่วยได้รับการรักษา aspiration pneumonia แต่อาการไม่ดีขึ้น หอบ เสมหะมาก และเหลือง จึงถูกนำส่งมาโรงพยาบาลศรีนครินทร์ ผู้ป่วยได้รับการรักษาภาวะ sepsis ด้วยเครื่องช่วยหายใจ และยาปฏิชีวนะ เมื่อตรวจ direct laryngoscopy & bronchoscopy พบว่ามี vocal cord ปกติ, มีความผิดปกติ LTEC ระดับ 4 จนถึง main brochi ซ้ายและขวา(รูปที่ 1) ด้านการผ่าตัด ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดใส่ท่อ gastrostomy เพื่อป้องกัน gastroesophageal reflux เมื่ออายุ 21 วัน หลังผ่าตัดยังมีปัญหาควบคุม gastroesophageal reflux ไม่ได้ ผู้ป่วยมี secretion ในปากจำนวนมาก และยังมีภาวะ aspiration pneumonia ทีมแพทย์ผู้รักษาได้ประชุม และวางแผนการรักษา โดยกำหนดผ่าตัดแก้ไข LTEC ไว้เมื่อผู้ป่วยมีน้ำหนัก 3000 กรัม เนื่องจากขณะนั้น bronchi มีขนาดเล็กมาก คือ เส้นผ่าศูนย์กลาง 2-2.5 มิลลิเมตร ควรเลี้ยงให้มีน้ำหนักเพิ่มขึ้น เมื่ออายุได้ 54 วัน ได้รับการผ่าตัดทำ distal esophageal ligation เพื่อควบคุม gastroesophageal reflux อย่างสมบูรณ์ และใส่ท่อ jejunostomy เพื่อให้สารอาหาร ในวันที่ 3 หลังผ่าตัด ผู้ป่วยมีอาการหอบมากขึ้น มีภาวะ severe respiratory acidosis หลังจากดูดเสมหะและปรับเครื่องช่วยหายใจ อาการของผู้ป่วยไม่ดีขึ้น oxygen saturation ต่ำ ฟิล์มเอกซ์เรย์ปอดมี bilateral pulmonary consolidation  ได้รับการทำ direct laryngoscopy ฉุกเฉินเพื่อประเมินทางเดินหายใจและเปลี่ยนท่อช่วยหายใจ แต่ผู้ป่วยไม่ตอบสนองกับการรักษา และเสียชีวิตจากระบบทางเดินหายใจล้มเหลว

 

 

รูปที่ 2 แสดงภาพกล่องเสียงจากการตรวจด้วย  bronchoscope ในผู้ป่วยรายที่ 2 เป็น LTEC ระดับ 3 พบ defect บริเวณ interarythenoid

 

ผู้ป่วยรายที่ 2 เป็นทารกเพศหญิง คลอดปกติ G1P0  น้ำหนักแรกคลอด 3000 กรัม อายุครรภ์ 39 สัปดาห์ มารดาอายุ 19 ปี แรกคลอดพบความผิดปกติไม่มีรูทวารหนัก วินิจฉัยเป็น anal atresia with anovestibula fistula สามารถถ่ายขี้เทาทางรู fistula ได้ และเริ่มมีอาการหอบ ผู้ป่วยได้รับการรักษา meconium aspiration โดยใส่ท่อช่วยหายใจทางหลอดลม และถูกส่งต่อไปโรงพยาบาลทั่วไป และโรงพยาบาลศูนย์ตามลำดับ ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัด anoplasty เมื่ออายุได้ 6 วัน และได้รับนมทาง orogastric tube ระหว่างนั้นสังเกตว่าท่อช่วยหายใจหลุดบ่อย วันละ 4-5 ครั้ง และเมื่อดูดเสมหะในท่อช่วยหายใจได้นมและ gastric content จึงสงสัยว่าผู้ป่วยมีความผิดปกติของทางเดินหายใจและหลอดอาหาร ผู้ป่วยถูกส่งตัวมาโรงพยาบาลศรีนครินทร์ เมื่ออายุได้ 18 วัน ได้รับการตรวจ direct laryngoscopy & bronchoscopy พบความผิดปกติ LTEC ระดับ 3 มี cleft ถึงหลอดลมในทรวงอกระดับ 2.5 เซนติเมตรเหนือ carina เมื่ออายุ 22 วัน ได้รับการผ่าตัดใส่ท่อ gastrostomy และ jejunostomy เช่นเดียวกับผู้ป่วยรายแรก และได้รับการผ่าตัดแก้ไข LTEC เมื่ออายุได้ 33 วัน เนื่องจากความผิดปกติอยู่ในระดับ 3 ซึ่งผ่านเข้า thoracic inlet จึงได้วางแผนการผ่าตัดผ่านแผลบริเวณคอ และอาจต้องผ่าตัดผ่านช่องอกด้วย จึงได้ทำประเมินครั้งสุดท้ายโดยการทำ direct laryngoscopy และ bronchoscopy พบว่า เมื่อผู้ป่วยอยู่ในท่านอนหงายแหงนคอ ส่วนปลายสุดของ cleft จะอยู่ระดับเดียวกับ suprasternal notch เนื่องจากการจัดท่าดังกล่าวมี surgical exposure ที่กว้างขึ้น ผู้ป่วยรายนี้จึงสามารถทำการผ่าตัดผ่านส่วนลำคอเพียงแผลเดียว

 

รูปที่ 3 แสดงแนวลงแผลผ่าตัดเป็นรูปตัว U และจัดผู้ป่วยในท่าแหงนศีรษะ

 

วิธีการผ่าตัด ผ่าตัดเปิดผิวหนัง กล้ามเนื้อ platysma และ strap muscles ตามลำดับ เข้าหา trachea พบว่าต่อม thyroid จำกัดพื้นที่การผ่าตัด และไม่สามารถเข้าหา cleft ส่วน cricoid ได้ จึงตัดแบ่งต่อม thyroid บริเวณ isthmus (isthmotomy) แล้ว dissect เพื่อแยกต่อม thyroid ซ้ายขวาออกไปทางด้านข้าง ทำให้เห็น trachea ส่วนคอโดยตลอด จากนั้นคล้องท่อช่วยหายใจผ่านทางรูเจาะหลอดลม(tracheotomy) ดังรูปที่ 4A เพื่อยึดท่อมาทางด้านหน้า และป้องกันท่อเลื่อนหลุดขณะผ่าตัด5  แล้วจึง dissect เข้าหา tracheoesophageal groove ทั้ง 2 ข้าง สามารถตรวจหา recurrent laryngeal nerve ได้เฉพาะด้านซ้าย แต่ไม่พบด้านขวา จากนั้นตัดแบ่ง trachea และ esophagus ออกจากกัน โดยข้างหนึ่งมี esophageal flap กว้าง 1 เซนติเมตรเหลือติดอยู่กับ trachea สำหรับเย็บปิดเป็นผนังด้านหลังของ trachea และหุ้มท่อช่วยหายใจไว้โดยวิธี interrupted suture ด้วย silk suture ขนาด 4-0 แต่ไม่สามารถเย็บปิดระดับ cricoid ได้ เนื่องจากมีข้อจำกัดด้าน surgical exposure ของกล้ามเนื้อส่วน hypopharynx สำหรับ esophagus ใช้ผนังส่วนที่เหลือม้วนเข้าหากันแล้วเย็บเป็นท่อให้ orogastric tube อยู่ด้านใน โดยวิธี continuous suture ด้วย polyglycolic acid suture ขนาด 4-0 แล้ว วางท่อระบายบริเวณแผลผ่าตัด และเย็บปิดแผลผ่าตัดทุกชั้นตามลำดับ

 

 

รูปที่ 4 แสดงวิธีการผ่าตัด LTEC ระดับ 3 : A แสดงวิธีการตรึงท่อช่วยหายใจ , B แสดงการตัดแยกหลอดลมและหลอดอาหารโดยเตรียม esophageal flap เพื่อปิดหลอดลมส่วนหลัง และ C แสดงการเย็บปิดหลอดลมและหลอดอาหาร(ภาพจาก Donahoe PK, Gee PE. Complete laryngotracheal cleft : management and repair. J Pediatr Surg 1984; 19 : 143-7.)

 

หลังผ่าตัดผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาดีขึ้นตามลำดับ และได้รับการตรวจ direct laryngoscopy และ telescopy พบว่ามีความผิดปกติเหลือตั้งแต่ระดับ arythenoid ถึง cricoid และได้เย็บซ่อม cricoid เหลือแต่ส่วน arythenoid ที่วางแผนจะผ่าตัดแก้ไขในครั้งต่อไป  การตรวจการทำงานของ true vocal cord อยู่ในลักษณะ adduction แต่ไม่สามารถ abduction ได้ ให้การวินิจฉัยว่า true vocal cord paralysis เพื่อให้ผู้ป่วยหายใจเองได้จึงใส่ silver tracheostomy tube ขนาดเบอร์ 1 ซึ่งมีประโยชน์ในการดูดเสมหะได้ง่ายขึ้นด้วย การประเมินหลอดอาหารโดยภาพถ่ายรังสี พบว่ามีขนาดแคบกว่าปกติเล็กน้อยบริเวณด้านหลังต่อ carina และไม่พบการรั่ว ปัจจุบัน ผู้ป่วยสามารถดูดจุกนมได้ แต่ไม่กลืนนม จึงได้รับสารอาหารทางสาย jejunostomy เท่านั้น

 

วิจารณ์

จากรายงานผู้ป่วย LTEC ทั้ง 2 รายจะเห็นว่าสภาพร่างกายและภาวะแทรกซ้อนของผู้ป่วยมีผลต่อการวางแผนการรักษาโดยการผ่าตัด ทั้งขั้นตอน และเวลาที่เหมาะสม  สำหรับวิธีการผ่าตัดศัลยแพทย์อ้างอิงจากวิธีของ Donahoe5 พบว่าขั้นตอนการตรึงท่อช่วยหายใจ(รูป 4A) มีความสำคัญเพราะจะช่วยให้ท่อไม่เลื่อนหลุดจากการผ่าตัด และการดมยาสลบเป็นไปด้วยความราบรื่น สำหรับขั้นตอนการตัดแยกหลอดลม หลอดอาหารและเตรียม esophageal flap(รูป 4B) พบว่าการตัด flap ส่วนปลายหากตัดกว้าง จะทำให้เกิดการตีบแคบของหลอดอาหารเมื่อเย็บผนังม้วนเข้าหากันซึ่งยืนยันจากภาพถ่ายรังสี ทางด้าน surgical exposure จะมีปัญหาบริเวณ hypophalynx  ทำให้ไม่สามารถเข้าไปแก้ไข defect ด้านหลังกล่องเสียง อย่างไรก็ตามทีมศัลยแพทย์ยอมรับที่จะแก้ไขความผิดปกติจากระดับ 3 มาเป็นระดับ 1 ซึ่งสามารถผ่าตัดแก้ไขทาง laryngoscopy ได้ในภายหลัง สำหรับผู้ป่วยรายที่สองยังมีความผิดปกติร่วมคือ vocal cord paralysis และอาจมีการเจริญผิดปกติของกล้ามเนื้อด้านหลัง arythenoid สาเหตุอาจเกิดจาก 1. ไม่มี recurrent laryngeal nerve ด้านขวา ซึ่งพบความผิดปกตินี้ในการผ่าตัด หรือ 2. กล้ามเนื้อที่ควบคุมการทำงานของ arythenoid ไม่เจริญเนื่องจากความผิดปกติของผู้ป่วยเอง ซึ่งต้องได้รับการรักษามากกว่าผู้ป่วยที่มี LTEC อย่างเดียว การวางแผนการรักษาขั้นต่อไป คือ ประเมินการกลืนของผู้ป่วย หากเกิดจากหลอดอาหารแคบ สามารถแก้ไขโดยขยายหลอดอาหาร และต้องตรวจสอบภาวะ gastroesophageal reflux  เพราะพบร่วมได้บ่อยในผู้ป่วย LTEC2 นอกจากนี้ คือการแก้ไขความผิดปกติบริเวณกล่องเสียงที่เหลืออยู่  ควรประเมินการทำงานของกล่องเสียงเพื่อดูพัฒนาการเป็นระยะๆ  และทำ chest physiotherapy เพื่อช่วยระบายสารคัดหลั่งในทางเดินหายใจ

 

สรุป

LTEC เป็นความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและหลอดอาหารที่พบได้น้อยมาก มักมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติชนิดอื่น เช่น esophageal atresia, esophageal fistula, tracheomalacia และที่พบในผู้ป่วยรายที่สอง คือ imperforate anus และ vocal cord paralysis1,2,4 ซึ่งมีผลต่อการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยทั้งก่อน และหลังการผ่าตัดรักษา ความรุนแรงของความผิดปกติแบ่งเป็น 4 ระดับตามกายวิภาค1,2 ทำให้เกิดความรุนแรงของอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันด้วย อาการที่พบได้บ่อย คือ ไอหอบเขียว จากการสำลักนมหรือน้ำลาย และตามมาด้วย aspiration pneumonia การเห็นความผิดปกติของกล่องเสียงขณะใส่ท่อช่วยหายใจ หรือ ท่อช่วยหายใจหลุดบ่อย หรือ ต้องใส่ท่อช่วยหายใจมากกว่า 1 ท่อจึงจะสามารถควบคุมระบบการช่วยหายใจได้ ล้วนบอกเป็นนัยว่ามีความผิดปกติชนิดนี้ ซึ่งจะต้องได้รับการประเมินและตรวจยืนยันด้วยการทำ direct laryngoscopy, rigid bronchoscopy และ flexible endoscopy1 การเตรียมผู้ป่วยก่อนผ่าตัดแก้ไข LTEC ได้แก่การประคับประคองและรักษาการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจและอาจพิจารณาใส่ท่อ tracheostomy  การประเมินภาวะ gastroesophageal reflux และการควบคุม reflux โดยการทำ gastrostomy หรือ fundoplication ตามแต่กรณี รวมถึงส่งเสริมภาวะโภชนาการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าผู้ป่วยมีน้ำหนักตัวน้อย การทำ feeding jejunostomy เป็นทางเลือกที่ผู้รายงานใช้ และได้ผลดี หากผู้ป่วยมีความผิดปกติแต่กำเนิดชนิดอื่นที่เร่งด่วนกว่าควรได้รับการแก้ไขก่อน1 เช่น กรณี imperforate anus เป็นต้น วิธีการผ่าตัดแก้ไข LTEC ขึ้นอยู่กับระดับความผิดปกติ กล่าวคือ LTEC ระดับ 1 สามารถผ่าตัดผ่านกล้อง endoscopy, ระดับที่ 2 และ 3 ผ่าตัดผ่านแผลบริเวณคอ เช่นเดียวกับรายงานผู้ป่วยรายที่สอง และ ระดับ 4 แผลผ่าตัดผ่านลำคอลึกลงถึง manubrium กรณีที่ต้องการ surgical exposure ที่ดีอาจต้องใช้เครื่องปอดและหัวใจเทียมขณะผ่าตัด ระยะหลังผ่าตัดเมื่อผู้ป่วยฟื้นดีขึ้น ควรประเมินหลังผ่าตัด 2-6 สัปดาห์2,7โดยทำ direct laryngoscopy ,endoscopy และส่งตรวจภาพถ่ายรังสีหลอดอาหาร หากไม่พบการรั่ว ให้เริ่มให้อาหารทางปาก และสามารถถอดท่อ tracheostomy และ gastrostomy เมื่อการหายใจและการรับอาหารทางปากเป็นปกติ  หากยังหลงเหลือปัญหาของระบบทางเดินหายใจ หรือ ระบบทางเดินอาหาร ให้พิจารณาแก้ไขตามความเหมาะสม ปัจจัยการอยู่รอดของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนก่อนได้รับการรักษา การให้การวินิจฉัยที่รวดเร็วและรีบส่งต่อผู้ป่วยเพื่อรับการรักษาตามขั้นตอนจะช่วยให้ผู้ป่วยมีโอกาสรอดสูงขึ้น

เอกสารอ้างอิง

1.       Cotton RT, Reilly JS. Congenital laryngeal anomalies.  In: Bluestone CD, Stool SE, and Kenna MA, editors. Pediatric Otolaryngology.  Philadelphia: WB Saunders, 2003: 245-56.

2.       Rutter MJ, Azizkhan RG, Cotton RT.Posterior laryngeal cleft. In : Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR, editors. Operative pediatric surgery. New York : McGraw-Hill Companies, 2003:313-20.

3.       Patterson G.Inhibited separation of larynx and upper part of the trachea from the esophagus in a newborn : report of a case successfully operated upon.Acta Chir Scand 1955; 110:250-4.

4.       Spitz L. Laryngeal and laryngotracheoesophageal cleft. In : Ashcraft KW, Holcomb III GW, Murphy JP, editors. Pediatric surgery. 4th ed. Pennsylvania : Elsevier Saunders, 2005 :365-7.

5.       Grosfeld JL.Disorders of the upper airway. In : O’Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Caldamone AA,editors. Principle of peadiatric surgery.2nd ed. New York : Mosby, 2004 : 329.

6.       Donahoe PK, Gee PE. Complete laryngotracheal cleft : Management and repair. J Pediatr Surg 1984; 19 : 143-7.

7.       Ryan DP, Muehrcke DD, Doody DP,et al. Laryngotracheoesophageal cleft (type 4): Management and repair of lesions beyond the carina. J Pediatr Surg 1991; 26 : 962-70.

 

Untitled Document
Article Location

Untitled Document
Article Option
       Abstract
       Fulltext
       PDF File
Untitled Document
 
ทำหน้าที่ ดึง Collection ที่เกี่ยวข้อง แสดง บทความ ตามที่ีมีใน collection ที่มีใน list Untitled Document
Another articles
in this topic collection

 
Current concept in management of cholangiocarcinoma (โรคมะเร็งท่อน้ำดี (Cholangiocarcinoma))
 
Comparative Study Between the Conventional Endoscopic Cholecystectomy of Paient with Gall Stone using the Operative Assistants and Endoscopic Cholecystectomy using the new Innovated Adjustable Telescopic Holder (การศึกษาเปรียบเทียบการผ่าตัดนิ่วในถุงน้ำดีกล้องวิดิทัศน์ด้วยการใช้เครื่องมือช่วยจับถือกล้องวิดิทัศน์ (Adustable Telescopic Holder) ที่ประดิษฐ์ขึ้นเองกับการใช้ผู้ช่วยผ่าตัดถือกล้องวิดิทัศน์)
 
Laparoscopic Cholecystectomy (การผ่าตัดถุงน้ำดีทางกล้องวิดีทัศน์)
 
<More>
Untitled Document
 
This article is under
this collection.

Surgery
 
 
 
 
Srinagarind Medical Journal,Faculty of Medicine, Khon Kaen University. Copy Right © All Rights Reserved.
 
 
 
 

 


Warning: Unknown: Your script possibly relies on a session side-effect which existed until PHP 4.2.3. Please be advised that the session extension does not consider global variables as a source of data, unless register_globals is enabled. You can disable this functionality and this warning by setting session.bug_compat_42 or session.bug_compat_warn to off, respectively in Unknown on line 0